Budd-Chiari sendromu - Belirtileri

tanım

Daha sıklıkla Budd-Chiari sendromu olarak adlandırılan Chiari sendromu, suprahepatik damarlar olarak adlandırılan karaciğerin venöz dolaşımından sonra bulunan damarlardan birinin yok edilmesine ikincil nadir bir hastalıktır. Üç suprahepatik damar vardır. Oksijeni giderilmiş kanın çok büyük bir bölümünü kalbe geri döndüren alt vena kavaya akarlar. İki ana neden bu obliterasyonun kökenidir: uygun bir tromboz olabilir, yani kanın normal yolu içindeki bir pıhtı tarafından tıkanma olabilir, ancak bazen sıkıştırma sonucu da olabilir genellikle malign kökenli bir tümör tarafından ve karaciğer ve hatta böbrek pahasına gelişen damardan. Budd-Chiari sendromu, bu tıkanıklıktan kaynaklanan semptomlar dizisini kapsar. Budd-Chiari sendromunun yenidoğanın nadir bir nörolojik anormalliği olan Arnold-Chiari sendromu ile ilgisi olmadığını unutmayın.

semptomlar

Budd-Chiari sendromu kendini şu şekilde gösterir:

• Semptomları portal sistemdeki artan basınçtan kaynaklanan karaciğer hipertansiyon sendromu (karaciğer seviyesine gelmeden önce bulunan damarlar kümesi). Klinik belirtiler:
• karın denilen, asit denilen anormal sıvının görünümü;
• karında çok görünür bir yüzeysel venöz ağ: kollateral venöz dolaşımdan söz edilir.
• karın ağrısı;
• karaciğer boyutunda artış;
• bazen sarılık adı verilen cildin ve mukoza zarlarının sararması;
• alt ekstremitelerde ödem varlığı, bacakların hacminde bir artış;
• siroza yol açabilecek karaciğer hücrelerinin aşamalı imhası.

tanı

Bu semptomlar göz önüne alındığında, Budd-Chiari'nin teşhisi, nadir görülmesi nedeniyle genellikle ilk olarak uyarılan şey değildir. Genellikle spesifik olmayan laboratuvar testlerinden sonra, karaciğer, BT veya MRI ultrasonu dahil görüntüleme testleri yapılır. Damarları sıkıştıran bir tümörün varlığı gösterilebilir. Sıklıkla, Doppler ultrason, karaciğerin yakınındaki damarlardan kan akışını incelemek için kullanılır, bu da karaciğer damarlarından birinde kan akışının olmadığını gösterir ve tanıyı doğrular.

tedavi

Budd-Chiari sendromunu tedavi etmek için öncelikle neden tanımlanmalıdır. Bir tümör sorumluysa, muhtemelen ameliyat gerekecektir. Sebep bir pıhtı tıkanmasıysa, birkaç olasılık vardır: antikoagülan ilaçların kullanımı, trombüsün doğrudan tahrip edilmesi, damarın normal kalibresini geri getirmek için stentli bir anjiyoplasti veya bazen kan şant veya şant denilen engellerden kaçının .