Hirschsprung hastalığı, bağırsağın 6-7 cm'den büyük bir çapa gerilmesi ile karakterize edilen, nadir görülen, doğuştan bir bağırsak innervasyon bozukluğudur.
Hirschprung hastalığı, gastrointestinal sistem boyunca sinir tepesinden hücrelerin kuyruk içi göçünün durdurulduğu gelişim döneminde zaten ortaya çıkıyor. Hastalığın sıklığı yaklaşık olarak 1: 5.000 doğum olarak tahmin edilmektedir. Hastalık erkeklerde daha yaygındır, hasta erkeklerin kızlara oranı yaklaşık 4: 1'dir.
Hirschsprung hastalığı - belirtiler
Hirschsprung hastalığı, bir çocuğun hayatının 5-10. Gününde çok erken ortaya çıkar. İlk semptomlar mekonyumun inhibisyonudur. Ek olarak, yenidoğanlarda şişkin bir karın vardır ve sıklıkla kusarlar. Küçük bir distal segment tutulursa, bebekler kabızlık ve ishal arasında geçiş yapar. Bağırsaklarda iltihap ve su ve elektrolit bozuklukları var. Bazen bağırsak delinebilir.
Hirschsprung hastalığı - ve beraberindeki kusurlar
Hirschsprung hastalığı olan hastaların dezavantajları şunlardır:
- kalp kusurları (esas olarak atriyal veya interventriküler septum kusurları)
- böbrek displazisi veya agenezisi
- yarık dudak
- hipospadias dahil genitoüriner sistemin kusurları
- gastrointestinal malformasyonlar - örn. tek umbilikal arter veya kasık fıtığı
- yüz dismorfik özellikler, kafatası defektleri
Hirschsprung hastalığı - tanı
Hastalığın teşhisi şunlara dayanır: klinik tablo, fiziksel ve radyolojik muayene, anal manometri ve histopatolojik inceleme.
Hirschsprung hastalığı - tedavi
Tam tıkanma durumunda, bir mide tüpü takılmalı ve kalan içerikler emilmeli, ayrıca kalın bağırsağa temizlik infüzyonları yapılmalıdır. En hafif durumlarda, hastane ortamında bir lavman yapılır. İyileşme eksikliği hastayı ameliyat için nitelendirir. Aganglionik segmentin çıkarılmasını ve rektum veya anüsün kalan periferik segmenti ile proksimalinde doğru şekilde innerve edilmiş segmentin anastomozunu içerir.
