Devic sendromu (Neuromyelitis optica - NMO), omuriliğin ve optik sinirlerin yok edildiği nadir bir sinir sistemi hastalığıdır. Sonuç olarak, hastalık körlüğe ve tam kas felcine neden olabilir. Devic sendromunun nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?
Devica sendromu (Neuromyelitis optica - NMO) veya optik sinir ve omurilik iltihabı, optik sinir ve omurilik etrafındaki koruyucu kılıfın (miyelin) tahrip olduğu sinir sisteminin demiyelinizan bir hastalığıdır.
Devic sendromu, tahmini insidansı 100.000'de 1'den az olan nadir bir nörolojik hastalıktır. insanlar. Kadınlara erkeklerden daha sık saldırdığı ve ilk belirtilerin 40 yaş civarında ortaya çıktığı da biliniyor.
Devic sendromu - nedenleri
Devic sendromu, otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi, omuriliği ve optik sinirleri bir tehdit olarak tanır ve sinir sisteminin bu kısımlarına karşı anti-aquaporin 4 (AQP4) adı verilen antikorlar üretir. Antikor saldırısının bir sonucu olarak, sinirin miyelinde iltihaplanma gelişir, ardından atrofi ve son olarak sinirin kendisinin nekrozu geri döndürülemez bir süreçtir.
Ayrıca şunu okuyun: Optik nörit: nedenleri, semptomları ve tedavisi Sert insan sendromu - nedenleri, semptomları ve tedavisi Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu - nedenleri, semptomları ve tedavisiDevic sendromu - semptomlar
Devic sendromu nüksediyor, yani hastalığın ilk saldırısından sonra semptomlarda belirgin bir rahatlama dönemi (çok uzun değil) var. Ardından, genellikle bir öncekinden daha güçlü olan bir sonraki maç gelir. "Saldırı" sırasında aşağıdaki gibi belirtiler ortaya çıkar:
- görme bozuklukları (bulanık görme, bir veya iki tarafta görme kaybı)
AYRICA OKUYUN >> GÖRÜŞÜNÜ KAYBETMENİZE NEDEN OLABİLECEK HASTALIKLAR
- sarkık felç, reflekslerin kaldırılması
- hasar bölgesinin altındaki duyusal rahatsızlık
- idrar ve dışkı inkontinansı (sfinkterlerin işlev bozukluğundan kaynaklanan - dışkı / idrarın anüs / üretradan geçişini engelleyen bir kas grubu)
Devic sendromu - tanı
Devic sendromundan şüpheleniliyorsa, anti-aquaporin 4 (AQP4) antikorlarının yanı sıra beyin omurilik sıvısı testi ve manyetik rezonans görüntüleme varlığını değerlendirmek için kan testleri yapılır.
Senin için faydalı olacakDevic sendromu ve multipl skleroz (MS)
Eskiden Devic sendromu, bir multipl skleroz (MS) formu olarak kabul edildi. Bununla birlikte, nihayetinde NMO ve MS'nin farklı hastalık varlıkları olduğu tespit edildi. Bu iki hastalık arasındaki ayrım, araştırma sonuçlarına göre yapılır.
- Manyetik rezonans görüntüleme - beyindeki değişiklikler MS'de gözlenir ve Devic sendromunda bu değişiklikler omurilikte meydana gelir.
- beyin omurilik sıvısı incelemesi - Devic sendromunda iltihaplanma parametreleri vardır ve oligoklonal bantlar yoktur. İkincisi multipl sklerozda mevcuttur
Devic sendromu - tedavi
Hastaya, bağışıklık sistemi hücrelerinin aktivitesini ve dolayısıyla antikor üretimini inhibe eden intravenöz glukokortikosteroidler verilir. Ek olarak, diğer anti-enflamatuar ve immünsüpresif ilaçlar da kullanılır.
Doktor ayrıca plazmaferez, yani istenmeyen elementlerin kandan saflaştırılması (bu durumda otoantikorlar) sipariş edebilir. Bazı durumlarda intravenöz immünoglobulin uygulaması tercih edilen yöntemdir.
Hasta ayrıca sözde biyolojik terapi, yani moleküler biyoloji teknikleri (örn. rituximab, ocrelizumab) kullanılarak üretilen, B lenfositlerinin (antikor üreten hücreler) fonksiyonunu bozan antikorlar.
ÖnemliDevic sendromu - olumsuz prognoz
Hastaların yarısından fazlası ilk semptomların görülmesinden sonraki 5 yıl içinde görme yetilerini ve bağımsız hareket etme becerilerini kaybeder. Ancak erken teşhis ve hızlı tedavi prognozu iyileştirir.
