tanım
Cushing hastalığı, tezahürleri Cushing sendromu adı altında yeniden gruplanan bir patolojidir. Bu iki varlığı ayırt ediyoruz, çünkü Cushing hastalığı vakaların yaklaşık dörtte üçünde sadece aşağıda açıklanan semptomlardan sorumlu olsa da, aynı sendromu veren başka patolojik nedenler de vardır. Cushing hastalığı, hipofiz bezinde yer alan ve doğrudan adrenal bez üzerine etki eden ACTH veya adrenokortikotropik hormon adı verilen bir hormonu salgılayan bir tümöre karşılık gelir. Bu tümör adrenal korteksin (glukokortikoid sekresyonundan sorumlu bezin bir kısmı) işleyişinde fazlalığa neden olacaktır. Ek olarak, diğer patolojiler aynı klinik tablodan sorumludur ve ayrıca Cushing sendromunun tanımına cevap verir ve şunlardır: başka bir tümörden ACTH salgılanmasına bağlı paraneoplastik sendrom (bazı bronşiyal tümörlerde bu olasılık vardır) ve adrenal adenom veya kortikosuprenalom ( her ikisi de adrenal tümörlerdir). Her durumda, ortak nokta, adrenal bez tarafından aşırı glukokortikoid salgılanmasıdır.
semptomlar
Hem Cushing hastalığı hem de Cushing sendromu aşağıdaki semptomlara sahiptir:
- çok yuvarlak görünen yüzün şişmesi: "ay yüzü" olarak tanımlanır;
- Android obezite, yani esasen karın seviyesinde;
- lokalize kızarıklık, özellikle ekstremitelerde ve karında;
- cilt incelir ve kırılgan hale gelir;
- purpurik lekeler sık sık ortaya çıkar ve kırılgan hale gelen küçük damarlardan kan akışını gösterir;
- kas kütlesi kaybı;
- osteoporoza bağlı kemik kırılganlığı;
- arteriyel hipertansiyon;
- cinsel değişiklikler;
- davranış bozuklukları;
- Bazen depresyon
Hem Cushing hastalığında hem de paraneoplastik sendromda melanoderma ortaya çıkabilir (cilt koyulaşır).
tanı
Tanı klinik ve bazı tamamlayıcı testler tarafından konur:
- şüpheye yol açan ACTH oranının dozu: Cushing hastalığı veya paraneoplastik sendrom durumunda artar ve adrenal tümörlerde azalır;
- günün birkaç saatinde kortizol oranının dozu;
- artan idrarda kortizol dozu;
- dinamik testler de sıklıkla yapılır: deksametazon adı verilen bir ürünün enjeksiyonundan oluşur;
- azalmış bir ACTH saptanması durumunda, bir tarayıcı veya adrenal MRI yapılacaktır;
- ACTH, Cushing hastalığında olduğu gibi artarsa, bir hipofiz MRG, hipofiz bezini incelememize izin verecektir.
tedavi
Cushing sendromunun tedavisi, glukokortikoid hipersekresyonunun nedenine bağlıdır. Genel olarak, ilgili tümör cerrahi olarak çıkarılmalıdır.
