Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS): Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, Charcot hastalığı, Lou Gehrig hastalığı, motor nöron hastalığı), diğerlerinin yanı sıra muzdarip olduğu ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. olağanüstü fizikçi Stephen Hawking. Amiyotrofik lateral skleroz, son derece kronik bir biçim aldı. Teşhis tarihinden 21 yaşında ölümüne kadar 50 yıldan fazla zaman geçti. ALS'nin özü, vücuttaki tüm kasların işlevlerinin kademeli olarak bozulmasına ve dolayısıyla ölüme yol açan motor nöronların felçidir. Amyotrofik lateral sklerozun nedenleri ve semptomları nelerdir? ALS hastalarının tedavisi ve rehabilitasyonu nasıldır? ALS için prognoz nedir?

Amyotrofik lateral sklerozu nasıl tanıyacağınızı ve tedavi edeceğinizi öğrenin. Bu, İYİ DİNLEME döngüsünün malzemesidir. İpuçları içeren podcast'ler

Bu videoyu görüntülemek için lütfen JavaScript'i etkinleştirin ve HTML5 videoyu destekleyen bir web tarayıcısına geçmeyi düşünün

İçindekiler:

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - nedenleri
Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - semptomlar
Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - tanı
Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - tedavi, rehabilitasyon ve prognoz
Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - diyet

Amyotrofik lateral skleroz (Latince: SLA sklerosis lateralis amyotrophica, ang. ALS Amyotrofik Lateral skleroz, Charcot hastalığı, Lou Gehrig hastalığı, motor nöron hastalığı) ilerleyici nörolojik bir hastalıktır. Özü, beyindeki hareketten sorumlu kasların ve nöronların motor işlevlerinden sorumlu olan periferik sinir liflerinin kademeli olarak felce uğramasıdır. Bu felç kaçınılmaz olarak ölüme yol açar.

Amyotrofik lateral skleroz genellikle yaşlıları (60-70 yaş), genellikle erkekleri etkiler. Gençlere çok daha az teşhis konulur, ancak Lou Gehring'de olduğu gibi, teşhisten 2 yıl sonra 38 yaşında öldü. Ama belki de dünyadaki en ünlü amiyotrofik lateral skleroz hastası, 21 yaşında (1963) teşhisinin üzerinden 50 yıldan fazla yaşayan Stephen Hawking idi.

>>> Stephen Hawking öldü. Olağanüstü bilim adamı 76 yaşında öldü

>>> Stephen Hawking - alıntılar, eş, film, hastalık, çocuklar. Olağanüstü bir bilim adamı öldü

Amyotrofik lateral skleroz - nedenleri

Çoğu durumda, hastalığın nedeni bilinmemekle birlikte, hastalık için genetik risk faktörleri vardır.1 Çoğu yazar, genetik faktörlerin çevresel faktörlerle etkileşiminden kaynaklanan ALS için karmaşık bir etiyoloji hipotezini desteklemektedir.1

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - semptomlar

Periferik sinir liflerindeki hasar şunlara yol açar:

kas zayıflığı, parezi veya atrofi - o zaman hareket sorunları vardır, yani nesnelerin daha sık düşmesi, güçsüzlük ve kısmi kas atrofisi nedeniyle tökezleme veya düşme ve muhtemelen sertlikleri.

Ellerin, kolların ve bacakların kısmi kas atrofisi, özellikle sözde omuz kuşağı, yani kollar, omuz bıçakları, köprücük kemiği

ALS ilerleyicidir, bu da yukarıda bahsedilen kas güçsüzlüğünün ve israfının artmaya başladığı anlamına gelir. Düğmeleri tutturmak gibi hassas el hareketlerini gerçekleştiremeyen bir hasta, hastalık geliştikçe bu aktiviteyi gerçekleştiremez.

kas kontraktürü
kas titreme - Hastalık ilerledikçe, kas güçsüzlüğü başlangıçta örneğin sadece el kaslarını etkileyebilir.

Daha sonra hasta el kası spazmları, halsizlik ve diğer garip hisler yaşayabilir. Titreme bazen hastalar tarafından ilk başta esas olarak ellerde ortaya çıkan "deri altında sürünen solucanlar" olarak tanımlanır.

Sadece zamanla elin parezi ve sonra tüm uzuv ortaya çıkar. Hastanın hareket edemese de his kaybetmediği bilinmelidir çünkü hastalık uyaranların alınmasından sorumlu nöronlara saldırmaz.
felç baş ve boyun dahil tüm kasları etkiler, bu nedenle ALS semptomu aynı zamanda başı tutma, konuşma, çiğneme ve yutma güçlüklerini de içerir (dil kaslarının, mimik kaslarının ve yemek borusu kaslarının atrofisine bağlı olarak)

Daha sık düşmeler nedeniyle daha yavaş yürümek, bebek arabası kullanımı bir gereklilik olana kadar yürüyen bir çerçeve kullanımına yol açacaktır.

Hastalık interkostal kasları ve diyaframı etkilediğinde solunum yetmezliğine ve sonuç olarak ölüme yol açar.

Ayrıca şunu okuyun: Çoklu sistem atrofisi: nedenleri, semptomları, tedavisi Musküler distrofi - musküler distrofi türleri ve semptomları Spinal musküler atrofi (SMA) - nedenleri, semptomları, tedavisi, prognozu

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - tanı

Kas performansını ve hastalığın ilerlemesini değerlendirmek için aşağıdakiler yapılır: 1

elektrofizyolojik testler - ALS şüphesi olan hastalarda alt motor nöronun katılımını doğrulamak ve diğer hastalık süreçlerini dışlamak için yapılır
EMG (Kas Elektromiyografisi) - Beyindeki motor hücrelerin rol oynadığına dair kanıt sağlar
ENG (kas elektronörografisi) - periferik sinir hastalıklarını ve nöromüsküler kavşak hastalıklarını dışlamak için yapılır.
transkraniyal manyetik stimülasyon (TMS) - kortiko-motor yolların invazif olmayan bir değerlendirmesine izin verir
manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

Amyotrofik lateral skleroz semptomları diğer hastalıkların semptomlarına benzeyebilir. Başlangıçta ALS'den şüphelenilen hastaların yaklaşık% 10'unun başka bir durumu vardır.1 Bu nedenle, ayırıcı tanı şunları içermelidir:

ileti bloğu olan multifokal motor nöropati
miyastenia gravis
multipl Skleroz
sözde ampul sendromu
postpolio ekibi
Denny-Brown-Foley sendromu (hastalığa aşina olan sağlık çalışanlarında ortaya çıkan hafif fasikülasyonlar ve kramplar; kas güçsüzlüğü veya zayıflığı geliştirmezler)
Hirayama sendromu (bir uzvun kaslarının atrofisi)

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - tedavi, rehabilitasyon ve prognoz

Amyotrofik lateral skleroz tedavisi, hastalığın semptomlarını hafifletmeyi ve seyrini yavaşlatmayı amaçlamaktadır.

Terapide kas spastisitesini azaltan bir ilaç olan Riluzole kullanılır. Rehabilitasyon da gereklidir (tercihen suda). korunmuş kas fonksiyonlarını aktive edecek ve eklem sertliğini önleyecektir.

Hastalığın ileri evresinde ağız ve yemek borusundaki kaslar felç olduğunda konuşma terapisi egzersizleri ve özel bir diyet gereklidir.

Yutma refleksinde önemli bir bozulma olması durumunda, mide tüpü veya gastrostomi yoluyla beslenme kullanılır.

Hastalık semptomlarının başlangıcından itibaren ortalama hayatta kalma süresi 3 yıldır, ancak bu durumda hasta 10 yıldan daha uzun yaşamaktadır.

Stephen Hawking, ALS ile yarım asır hayatta kaldı

Önerilen makale:

Nöromüsküler hastalıklar: sınıflandırma, semptomlar ve tedavi

Amyotrofik lateral skleroz (ALS, ALS) - diyet

ALS'de yaygın bir semptom, yutma bozukluğu olan disfajidir. Aspirasyon, yetersiz beslenme, kilo kaybı ve dehidrasyon riskinde artışa neden olur. ALS'de artan bir metabolik çaba vardır, bu nedenle hastalar daha fazla kalori arzına ihtiyaç duyar.1

Yutma sorununu önlemek için ne yapabiliriz? 2

Hap şeklindeki hapları almakta sorun yaşıyorsanız, onları ezin ve yoğurt veya yoğun meyve sularıyla (berrak sıvılar değil) almaya çalışın.

boğulmaya neden olabileceğinden yatarak yemekten kaçının
dik oturarak yemek yiyin. Düz kalmanıza yardımcı olması için bel omurgasındaki koltuğun arkası ve arkası arasına yerleştirilen bir yastık kullanabilirsiniz. Başınızı tek başınıza tutamıyorsanız, yemek sırasında destek takabilirsiniz.
Yemeklerinizi planlarken, sakin ve stressiz bir şekilde yerseniz yeme sürenizin daha uzun olacağını varsayın.
acele yemeyin. Yemek sırasındaki atmosferin neşeli olmasını sağlayın
her lokmayı çiğnemek için elinden gelenin en iyisini yap
Boğulabilecekleri için kurabiye veya kepekli ekmek gibi kuru ve toz yiyecekler yemekten kaçının
Bu pozisyonda boğulmak daha kolay olduğundan yutkunurken başınızı geriye doğru eğmeyin. Öte yandan, bir ısırığı yutmakta güçlük çekiyorsanız, başınızı hafifçe öne eğmeyi deneyin, çünkü bu pozisyonda yutmak daha kolaydır.
Katı yiyecekleri yutmakta güçlük çektiğinizde, diyetinizi yarı sıvı hale getirmeye çalışın, yani yiyecekleri karıştırın, çorba kullanın ancak yoğun ve besleyici, irmik, lapa vb. Bu diyetin hastanın ihtiyaç duyduğu yeterli miktarda besin değeri içerdiğini unutmayın.

Mevcut kılavuzlara uygun olarak, vücut ağırlığı% 10'un üzerine düştüğünde alternatif bir beslenme yolu getirilmesi düşünülmelidir.1

Şiddetli disfaji durumunda, perkütan endoskopik gastrostomi (PEG, perkütan endoskopik gastrostomi), perkütan radyolojik gastrostomi (PRG, perkütan radyolojik gastrostomi) ve nazogastrik tüp (NGT). 1