Hemorajik diyatezi kan pıhtılaşma bozukluklarına neden olur

Hemorajik diyatezi, sıklıkla spontane veya travmatik kanamayı yoğunlaştırma eğiliminin artması anlamına gelir. Bu nedenle hemorajik diyatezi, diş çekildikten sonra, ameliyattan sonra, kan aldıktan veya basit bir enjeksiyondan sonra en küçük yaradan bile kanama anlamına gelebilir. Hemorajik diyatezin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

Hemorajik diyatezi (purpura), kan pıhtılaşma bozukluğu olarak sınıflandırılır. Bunların iki yüzü vardır - en küçük çürüklerin bile bir sonucu olarak sık sık yaygın hematomlar, çürükler veya ekimoz oluşumu ile karakterize edilebilirler (acı çeken kişi tarafından fark edilmese bile, sebepsiz yere) veya diş çekimi sonrası en küçük yaradan bile bol miktarda kanama eğilimi ile kendini gösterirler. , ameliyattan sonra, kan alma veya basit enjeksiyon. İkinci durumda, kanama kusurlarından bahsediyoruz.

Hemorajik diyatezi duyun. Bu, İYİ DİNLEME döngüsünün malzemesidir. İpuçları içeren podcast'ler.

Bu videoyu görüntülemek için lütfen JavaScript'i etkinleştirin ve HTML5 videoyu destekleyen bir web tarayıcısına geçmeyi düşünün

Hemorajik diyatezi doğuştan veya kazanılmış olabilir

Genel olarak, kan pıhtılaşma sürecini üç faktör etkiler: trombositler, plazma pıhtılaşma faktörleri ve kan damarı duvarları. Hangisinin başarısız olduğuna bağlı olarak (ve hatta hepsi aynı anda başarısız olabilir), teşhis ve tedavi bağlı olacaktır. Kusurun yerine göre, doktorlar birkaç tür kanama bozukluğunu ayırt eder:

1. trombosit kanama bozukluğu - trombosit anormallikleri veya eksikliğinden kaynaklanır

a) İdiopatik trombositopenik purpura veya Werlholf hastalığı olarak da bilinen immünolojik trombositopenik purpura, çocuklarda en sık görülen trombosit hastalığıdır. Trombositlerin ömrünü kısaltan, görünürde bir neden olmaksızın anti-trombosit otoantikorlarının üretilmesinin neden olduğu bir durumdur.

b) genetik olarak belirlenmiş

• Fanconi anemisi - bir tür konjenital anemidir. Hastalık kemik iliğinin yanı sıra böbrekleri, kalbi de etkiler ve kanser geliştirme eğilimi (lösemi) ile bağlantılıdır.
• TAR sendromu - iki taraflı bir yarıçap kemiğinin (ön koldaki kemiklerden biri) yokluğu, düşük sayıda trombosit (trombositopeni) ve diğer kusurlarla karakterize, nadir, genetik olarak belirlenmiş bir doğum kusurları sendromudur.
• Wiskott-Aldrich sendromu - birincil immün yetmezlikler grubuna aittir. Belirtileri arasında sık tekrarlayan enfeksiyonlar, kanlı ishal ve cilt lekeleri bulunur.
• Gaucher hastalığı - hastalık, karaciğer ve dalağın yanı sıra iskelet ve sinir sistemlerinin işlev bozukluğuna yol açar

c) diğer trombositopenik kanama bozuklukları:

• bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, mononükleoz), diğer enfeksiyonlar
• ilik aplazisi (aplastik anemi)
• kemik iliğinde lösemi veya diğer neoplastik büyüme
• ilaçlardan sonra
• kan ürünleri transfüzyonundan sonra
• DIC, hemolizli mikroanjiyopatiler, konjenital siyanotik kalp kusurları
• allo ve neonatal otoimmün trombositopeni

2. plazma hemorajik diyatezi (koagülopatiler) - plazmadaki kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanır

a) doğuştan:

• von Willebrand hastalığı - en yaygın konjenital plazma diyatezidir
• hemofili A ve hemofili B
• diğer faktörlerin eksiklikleri: fibrinojen, kısım XI, kısım X, kısım V, kısım VII, fibrinojen

b) edinilmiş

• K vitamini eksikliğine bağlı kanama
• karaciğer hastalığı
• DIC (yaygın damar içi pıhtılaşma)

3. hemorajik diyatezi (vaskülopatiler) - kan damarlarının anormal yapısının sonucudur.

a) Schönlein-Henoch hastalığı - bu çocuklarda en sık görülen vasküler hastalıktır

b) doğuştan vasküler kusurlar

• Rendu-Osler-Weber hastalığı
• Ehlers-Danlos sendromu

c) diğer hemorajik vasküler bozukluklar:

• ilaca bağlı: sülfonamidler, penisilinler, salisilatlar, NPZ
• Alerjiler
• çocukluk çağı bulaşıcı hastalıkları
• Giardiasis
• yetersiz beslenme
• aşağılık
• Cushing hastalığı
• ortostatik, mekanik

Hemorajik diyatezi - semptomlar

Plazma hemorajik diyatezi kendini gösterir:

Günlük olarak diş fırçalarken diş eti kanaması veya adet döneminde çok ağır kanamalar gibi ufak tefek rahatsızlıklarla da kendini gösterir.

• tekrarlanan kas içi kanamalar
• tekrarlayan eklem içi kanama
• geç travmatik kanama

Vasküler ve trombosit hemorajik diyatezi şu şekilde kendini gösterir:

• cilt ve mukoza zarında peteşi
• peteşi ve morluk oluşumuna eğilim
• belirgin bir yerel neden olmaksızın tekrarlayan ağır burun kanamaları
• uzun süreli, ağır adet kanaması
• diş çekimi ve diğer yaralanmalardan sonra uzun süreli kanama

Vasküler ve trombosit hemorajik diyatezi durumunda, intramüsküler ve intraartiküler kanama yoktur.

Bu, gereksiz kan kaybına neden olduğu için ciddi ve sağlığı tehdit eden bir durumdur. Diğerlerine göre daha fazla kanama eğilimine sahip bu küçük, günlük semptomlar bile, hastalığın nedenini belirlemek, tedavi etmek ve her şeyden önce - kanamanın başkaları için durdurması kolay olan bir durumla başa çıkabilmek için bir doktora danışılmalıdır. aşırı. Aşırı durumlarda, örneğin aşırı yaralanmalarda, kanama durdurulamadığı için hayati tehlike bile olabilir.

Hemorajik diyatezi - tanı

Bu anormalliklerin çocukluktan beri meydana gelip gelmediği, yaşamın ilerleyen dönemlerinde mi ortaya çıktığı (ne zaman?) Veya ailede benzer bir durumdan muzdarip olup olmadığı önemlidir. Ayrıca, aldığınız hastalıklar ve ilaçlarla ilgili soruları yanıtlamanız ve bu olaylar ile hastalığın başlangıcı veya kötüleşmesi arasında bir bağlantı aramanız gerekecektir. Bununla birlikte, nihai tanı, çok detaylı, karmaşık ve zaman alan laboratuvar analizlerine dayanmalıdır.

Kanama diyatezinden şüpheleniliyorsa pıhtılaşma testleri yapılır: trombosit sayısı, kanama süresi, protombin süresi (PT), aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT), trombin zamanı (TT),

Hemorajik diyatezi - tedavi

Asemptomatik dönemde hemorajik diyatezi olan hastalar tedavi gerektirmez, ancak herhangi bir yaralanma veya eklem aşırı yüklenmesinden kaçınmalıdır. Periyodik kan testleri gereklidir. Kan pıhtılaşmasını teşvik eden faktörlerin konsantrasyonu azaldığında, bunların ikame maddeleri verilir.

Yaralanma durumunda derhal soğuk basınçlı bir pansuman uygulayın, hasarlı bölgeyi sabitleyin ve hastayı hastaneye götürün. Burada tedavi, eksik plazma faktörünü içeren (örn. Hemofili - globulin) taze kan veya kan ürünlerinin uygulanmasına dayanır. Edinilmiş kan pıhtılaşma bozukluklarından muzdarip kişilerin tedavisi - yukarıdaki ilkelere uygun olarak - öncelikle bunlara neden olan hastalıkla mücadeleyi içerir.