Hemostaz, kanın bir kan damarında akmasına ve kan damarları kesintiye uğradığında durmasına izin veren süreçlerin bütünüdür. Bu nedenle hemostazın amacı sağlıklı bir kan dolaşımında kan pıhtılarının oluşumunu engellemek ve hasarlı damarlardan kanamayı durdurmaktır. Hemostaz hakkında ne bilmeliyim? Hangi hastalıklar hemostaza müdahale eder?
İçindekiler
- Hemostaz nedir?
- Hemostaz sürecinin seyri
- Vasküler hemostaz
- Trombosit hemostazı
- Plazma hemostazı
- Fibrinoliz
- Hemostaz bozuklukları
- Hemorajik diyatezi
- Hiper pıhtılaşma durumları
- DIC ekibi
Hemostaz, kan pıhtısı oluşumu ve çözünmesi süreçleri arasında bir denge sağlamak için çeşitli doku, hücre ve moleküllerin işbirliğine dayanan karmaşık bir fenomendir. Hemostaz sürecinin nasıl gerçekleştiğini ve hangi hastalıklarda rahatsız edildiğini öğrenin.
Hemostaz nedir?
Hemostaz yani bir yandan kanın sıvı halde tutulması, diğer yandan kanamanın önlenmesi vücudumuzda sürekli gerçekleşen karmaşık bir süreçtir. Düzgün çalışması üç ana hemostatik sisteme dayanır: vasküler, trombosit ve plazma.
Damar hasarı anında aktive olan pıhtılaşma sistemine ek olarak fibrinoliz işlemi yani kan pıhtılarının çözülmesi de çok önemlidir.
Pıhtılaşma ve fibrinoliz arasındaki denge, hemostazın işleyişinin temelidir ve bozulması patolojik kanamaya veya tromboembolik hastalıklara yol açabilir.
Hemostaz sürecinin seyri
Hafif kanamaya neden olan küçük bir kesik düşünün. Yaranızı kestikten birkaç dakika sonra yaranın kanamayı durdurması nasıl mümkün olabilir? Görünenin aksine karmaşık ve çok seviyeli bir olgudur. En önemli aşamaları:
- Vasküler hemostaz
Damar hasarına ilk anında cevap vazokonstriksiyondur. Kan damarlarının duvarları, lümenlerini önemli ölçüde daraltabilen düz kas hücrelerinden yapılmıştır. Büzülmüş damardan kan akışı ciddi şekilde kısıtlanır ve böylece kanamayı azaltır.
Vasküler sistemin içini kaplayan vasküler endotel hücreleri, tüm süreci yönetmek için gereklidir. Aşağıdakiler gibi bir dizi önemli işlevi yerine getirirler:
- damar hasarına tepki verme, kas hücrelerine "bilgi" iletme ve daha sonra kasılmayı başlatma
- pıhtılaşmayı aktive eden ve engelleyen moleküllerin salınması
- görevi, yaralanmaya neden olan faktörden refleks olarak uzaklaşmak olan sinir liflerine ağrı sinyali iletmek
Sağlıklı damarlarda endotelin rolü, pıhtı oluşmasına neden olabilecek tüm hücreleri ve molekülleri elektrostatik olarak "püskürtmektir". Sonuç olarak, kan sürekli olarak sıvı halde tutulur.
Endotel hasarı anında, esas olarak kollajenden yapılmış olan alttaki duvar tabakası, damarın lümeninde açığa çıkar. Kolajenin kan akışı üzerinde ters etkisi vardır - hücreleri kendisine çeker.
Pıhtılaşma için en önemli şey trombositlerin yani trombositlerin buna yapışmasıdır. Plakalar derhal yaralanma bölgesine yapışır ve böylece pıhtılaşma sürecinin ikinci aşaması olan trombosit hemostazını başlatır.
- Trombosit hemostazı
Trombositler veya trombositler, benzersiz bir yapıya sahip yapılardır. Biyolojik açıdan, kemik iliğindeki megakaryosit adı verilen büyük hücrelerden ayrılmış parçalardır.
Trombositlerin çekirdeği yoktur. Bununla birlikte, hemostatik işlevlerini yerine getirmek için mükemmel bir şekilde adapte edilmişlerdir: çok sayıda pıhtılaşma aktivatörü içerirler ve onları serbest bırakmaya hazırlar.
Hücre zarının dış yüzeyinde, diğer hücreler ve moleküller ile iletişim kurmalarına izin veren ve çevre ile tam olarak işbirliği yapmalarına izin veren reseptörlere sahiptirler.
Daha önce belirtildiği gibi, endotelyal hasar bölgesi, orada hemen biriken trombositler için çok "çekici" hale gelir. Açığa çıkan kolajen, sözde aracılığıyla trombositlere bağlanır. von Willebrand faktörü.
Trombositler endotel hücrelerine yapıştıklarında birbirleriyle etkileşime girerek trombosit aktivasyonuna neden olurlar. Aktive edilmiş plakalar şeklini değiştirir ve granüllerinde depolanan maddeleri serbest bırakır.
Bunlardan en önemlileri kalsiyum, magnezyum, serotonin, ADP ve pıhtılaşma sürecinin diğer aşamalarını aktive eden bir dizi başka faktördür.
Bu tür aktive edilmiş trombositler, kümelenme sürecinden geçer, yani birbirleriyle fibrinojenden yapılmış köprüler aracılığıyla bağlanırlar. Bağlı plakalar, kazanın hasarlı alanını tıkayan bir lamel tıkacı oluşturur. Fişin üretimi sözde son aşama. birincil hemostaz.
Bununla birlikte, trombosit tıkacı olası kanamanın tekrarını önleyecek kadar stabil olmadığından bu pıhtılaşma sürecinin sonu değildir. Çözünmeyen bir madde - fibrin ile ek takviye gerektirir. Fibrin oluşumu, pıhtılaşma sürecinin üçüncü aşamasının - plazma hemostazının aktivasyonunun sonucudur.
- Plazma hemostazı
Plazma hemostazı, 13 plazma pıhtılaşma faktörünü içeren bir süreçtir. Bunlar kanda sürekli dolaşan protein molekülleridir. Basamaklı aktivasyon özelliğine, yani bir dizi reaksiyona sahiptirler ve diğer faktörlerin inaktif formdan aktif forma dönüştürülmesini sağlarlar.
Sözde var pıhtılaşma kademesinin dışsal ve içsel yolları. Her biri biraz farklı faktörler içerir, ancak son aşamaları yaygındır.
Her iki yolun son ürünü, aksi takdirde stabil fibrin olarak bilinen fibrindir. Uzun, dayanıklı liflerden yapılmış çözünmeyen bir maddedir.
Fiber, ikincil hemostaz süreci için, yani birincil plaka tıpasını güçlendiren güçlü bir ağın oluşturulması için gereklidir.
Stabilize edilmiş bir trombosit-fibrin pıhtısı, tüm pıhtılaşma sürecinin son ürünüdür. Yaralanma yerinde kanamaya karşı yeterli korumayı garanti eder ve hasarlı damarın iyileşmesine izin verir.
- Fibrinoliz
Hemostazın doğal bir bileşeni fibrinoliz sürecidir, yani fibrinin çözülmesi. Aynı anda pıhtıların oluştuğu alanlar da dahil olmak üzere fibrinolizin sürekli olarak gerçekleştiği anlaşılmalıdır.
Fibrinoliz sayesinde boyutlarını kontrol etmek mümkündür. Pıhtılar kısıtlama olmaksızın büyüyecek olsaydı, damar tamamen tıkanabilir ve kan akışı engellenebilirdi.
Bu nedenle fibrinoliz işleminin amacı, yaraların iyileştiği yerlerdeki kan pıhtılarını çözmek ve fizyolojik koşullar altında kanın akışkanlığını korumaktır.
Fibrini çözme ve dolayısıyla pıhtılaşma kabiliyetine sahip anahtar madde plazmindir. Bu protein molekülü, fibrin gibi, müteakip faktörlerin kademeli aktivasyonunun bir sonucu olarak oluşur. Sözde tarafından birçok düzeyde kontrol edilen çok karmaşık bir süreçtir. aktivatörler (fibrinolizi hızlandıran maddeler, örneğin tPA, uPA) ve inhibitörler (fibrinolizi inhibe eden maddeler, örneğin PAI-1, PAI-2).
Aktive edilmiş plazmin, fibrini kısa, kolay çözülebilir ipliklere ayırma yeteneğine sahiptir. Sonuç olarak, kan pıhtısı, daha sonra besin hücreleri - makrofajlar tarafından sindirilen molekül ve hücre parçalarına ayrılır.
Hemostaz bozuklukları
Hemostaz süreçlerindeki rahatsızlıklar çeşitli hastalıkların nedenidir. Bunları 2 ana gruba ayırabiliriz: Patolojik kanamaya yol açan hastalıklar ve hiper pıhtılaşma ile ilgili hastalıklar.
1. Hemorajik diyatezi
Hemorajik diyatezi olarak adlandırılan aşırı kanama eğilimi, vasküler, trombosit veya plazma hemostazındaki bozukluklardan kaynaklanabilir. Çoğu kanama bozukluğu doğuştandır, ancak edinilmiş durumlar da vardır.
Hemorajik diyatezin karakteristik semptomları küçük cilt morarmaları, diş etlerinden kanama ve burun kanaması, aşırı travma sonrası kanama ve iç organlarda (nispeten en tehlikeli) kanamadır, örneğin gastrointestinal kanama veya vajinal kanama. Aşağıdaki hastalık varlıkları hemorajik bozukluklar arasında ayırt edilir:
- Kanama eğiliminin anormal kan damarı yapısına bağlı olduğu vasküler hemorajik bozukluklar.
Konjenital vasküler hastalığa bir örnek, kolayca kanayan hemanjiyomların geliştiği Rendu-Osler-Weber hastalığıdır (kalıtsal hemorajik anjiyom).
Marfan sendromu gibi bağ dokusu hastalıklarında doğuştan vasküler kusurlar da ortaya çıkar - bağ dokusunun anormal yapısı damar duvarının zayıflamasına neden olarak hasara daha duyarlı hale getirir.
Kazanılmış vasküler kusurlara çeşitli faktörler neden olabilir ve bu da damar duvarlarının direncinin azalmasına neden olur.
En yaygın nedenleri enfeksiyonlar, otoimmün süreçler (sözde Henoch-Schonlein purpurasının temelini oluşturur), vitamin eksiklikleri, ilaca bağlı hasar veya metabolik bozukluklardır. - Trombosit sayısının azalması veya işlevlerinin bozulmasının neden olduğu trombosit hemorajik diyatezi.
Normal trombosit sayısı 150-400.000 / µl'dir. Trombosit sayısı 150.000 / µl'nin altına düştüğünde buna trombositopeni denir. İlginç bir şekilde, böyle bir durum uzun süre gizli kalabilir - genellikle hemorajik diyatezi semptomları yalnızca trombosit sayısı 20.000 / µl'nin altına düştükten sonra ortaya çıkar.
Trombositopeni, kemik iliğindeki trombosit üretiminin azalmasından (merkezi trombositopeni olarak adlandırılır) veya bunların kan dolaşımından aşırı derecede uzaklaştırılmasından (periferik trombositopeni) kaynaklanabilir.
Santral trombositopeni en çok, örneğin kemoterapi sırasında, kanserde veya bazı ilaçların bir sonucu olarak kemik iliğinde doğuştan veya sonradan oluşan hasarla ilişkilidir.
Periferik trombositopeni, yani trombositlerin patolojik yıkımı, çoğunlukla bir immün mekanizma yoluyla gerçekleşir. Trombositler, bağışıklık sisteminin hücreleri olan lenfositler tarafından kan dolaşımından uzaklaştırılır. İlaçlar, otoimmün hastalıklar ve enfeksiyonlar bu duruma neden olabilir.
İmmün olmayan periferik trombositopeninin seyri biraz farklıdır. Örnekleri Moschcowitz sendromu veya trombotik trombositopenik purpuradır.
Bu hastalıkta, küçük damarlarda aşırı miktarda kan pıhtısı oluşur, bu da trombositlerin aşınmasına ve buna bağlı olarak kanama bozukluğu semptomlarına neden olur.
Mikro pıhtılaşma ayrıca en tehlikelisi merkezi sinir sistemi hipoksisi olan iç organların hipoksisine yol açar.
- Plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanan plazma hemorajik diyatezi. Bu hastalık grubunun en iyi bilinen temsilcileri, hemofili A ve B'dir, yani sırasıyla VIII ve IX faktörlerinin aktivitesinde konjenital eksiklik.
Bununla birlikte, en yaygın konjenital plazma diyatezi, başka bir hastalık antitesi olan von Willebrandt hastalığıdır.
Daha önce de belirtildiği gibi, von Willebrand faktörü trombositlerin hasarlı damarın duvarına yapışmasına neden olur. Eksikliği, tüm birincil hemostaz sürecini bozan ve patolojik kanamaya yol açan plaka tıkacının oluşumunu engeller.
Pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinin edinilmiş nedenlerinden biri, diyette yetersiz K vitamini kaynağıdır. Uygun pıhtılaşma faktörü II, VII, IX ve X konsantrasyonundan sorumludur.
2. Hiper pıhtılaşma durumları
Trombofili veya kan pıhtılaşmasına aşırı derecede yatkın olduğunuz durumlar çok ciddi olabilir. Venöz tromboembolizm ve arteriyel tromboz gelişimine yatkınlık yaratırlar. Bu koşulların komplikasyonları, inme ve kalp krizi gibi tromboembolik değişiklikler ve ayrıca obstetrik başarısızlıklardır.
Trombofilinin nedenleri - hemorajik bozukluklarda olduğu gibi - doğuştan ve edinsel olarak ikiye ayrılabilir. Konjenital trombofili örnekleri faktör V Leiden mutasyonu (en yaygın olanı) ve protein C, protein S veya antitrombin gibi pıhtılaşmayı inhibe eden maddelerin eksikliğidir.
Edinilmiş trombofili, ilaçlar, bağışıklık bozuklukları ve hormonal değişikliklerden (örn. Hamilelik sırasında veya oral kontraseptif kullanımı) kaynaklanabilir.
3. DIC ekibi
Hemostatik bozukluklar arasında tartışma gerektiren son hastalık, DIC - yayılmış intravasküler pıhtılaşma sendromudur. Özü, hemostaz süreçlerinin tamamen bozulmasıdır - bir yandan, vücutta genel bir pıhtılaşma aktivasyonu vardır ve diğer yandan, trombositler ve plazma pıhtılaşma faktörleri kullanılır ve bu da hemorajik diyatezin gelişmesine yol açar.
Bu bozukluklar 2 grup semptomla sonuçlanır - küçük damarlarda aynı anda birden fazla pıhtı oluşumu ve mukoza ve iç organlardan kanama.
Akut DIC, sepsis, ciddi travma veya çoklu organ yetmezliği gibi bir dizi ciddi klinik duruma ikincil bir durumdur. Bu nedenle, altta yatan hastalığın zamanında teşhisi ve etkili tedavisi, bu sendromu tedavi etmenin anahtarıdır.
Yazar hakkında
Bu yazarın diğer makalelerini okuyun
