Sabril®

1 tablet pow. veya 1 poşet 500 mg vigabatrin içerir.

Aksiyon

GABA aminotransferazın (GABA'nın parçalanmasından sorumlu enzim) seçici, geri dönüşümsüz bir inhibitörü olan antikonvülsan bir ilaç. Vigabatrin, gıdalardan bağımsız olarak gastrointestinal sistemden hızla emilir. İlaç plazma konsantrasyonu ile etkinlik arasında doğrudan bir ilişki yoktur. Etki süresi, ilacın plazma konsantrasyonundan daha çok GABA aminotransferaz yeniden sentez hızına bağlıdır. Tek bir dozun yaklaşık% 70'i değişmeden idrarla atılır. T0.5, 5-8 saattir.

Dozaj

Sözlü olarak. Hazırlık ile tedavi yalnızca epilepsi konusunda uzmanlaşmış bir doktor, bir nörolog veya bir pediatrik nörolog tarafından başlatılmalıdır. Tedavi sırasındaki kontroller bu uzmanların gözetiminde yapılmalıdır. Uygun tedaviden sonra nöbet kontrolünde önemli bir iyileşme yoksa, vigabatrin tedavisine devam edilmemelidir. İlaç, yakın tıbbi gözetim altında kademeli olarak kesilmelidir. Yetişkinler: Maksimum etkinlik genellikle günde 2-3 g dozunda görülür. Başlangıç ​​dozu 1 g'dır; mevcut antiepileptik ilaçlara eklenmelidir. Günlük doz daha sonra klinik yanıta ve toleransa bağlı olarak her hafta kademeli olarak 0.5 g artırılmalıdır. Önerilen maksimum doz günlük 3 gramdır. Çocuklar: Önerilen başlangıç ​​dozu 40 mg / kg / gün'dür. B. 10-15 kg - günde 0.5-1 g; b hakkında çocuklar. 15-30 kg - 1-1,5 g / gün; b hakkında çocuklar. 30-50 kg - 1.5-3 g / gün; b hakkında çocuklar. > 50 kg - 2-3 gr / gün. Her grup için önerilen maksimum doz aşılmamalıdır. Bebekler - bebeklik döneminde epileptik nöbetler için monoterapi (West sendromu): başlangıç ​​dozu 50 mg / kg'dır. günlük. Gerekirse, bir hafta içinde kademeli olarak artırılabilir. 150 mg / kg'a kadar olan dozlar günlük iyi tolere edildi. Yaşlı hastalar veya böbrek yetmezliği olan hastalar (kreatinin klirensi: dozun veya uygulama sıklığının ayarlanması düşünülmelidir. Tabletler veya granüller günde 1 veya 2 kez, yemekten önce veya sonra uygulanmalıdır.Granüller su, meyve suyu veya süt içinde hemen çözülmelidir. tüketimden önce.

Belirteçler

Kombinasyon halinde kullanılan tüm diğer antiepileptik ilaçların yetersiz olduğu veya tolere edilmediği sekonder jeneralize veya sekonder jeneralize refrakter kısmi başlangıçlı nöbetleri olan hastalarda diğer antiepileptik ilaçlarla kombinasyon tedavisi. Bebeklerde epileptik nöbetlerin monoterapisi (West sendromu).

Kontrendikasyonlar

Vigabatrin veya preparatın diğer bileşenlerine aşırı duyarlılık.

Önlemler

Hazırlık, bebeklerde epileptik nöbetlerin tedavisi dışında monoterapi olarak kullanılmamalıdır. Vigabatrin alan hastaların yaklaşık 1 / 3'ünde görme alanı sınırlamaları gözlenmiştir. Semptomların başlangıcı genellikle birkaç ay veya yıllarca vigabatrin kullanımından sonra ortaya çıkar. Görme alanı kısıtlamasının derecesi o kadar şiddetli olabilir ki, hasta için pratik sonuçları olabilir. Perimetri ile doğrulanan kusuru olan hastaların çoğu görme alanı azalması semptomları göstermedi. Bu nedenle, söz konusu istenmeyen etki, genellikle yalnızca 9 yaşın üzerindeki hastalarda mümkün olan sistematik perimetri ile güvenilir bir şekilde teşhis edilebilir. Üreticiden talep üzerine 3 yaş ve üzeri çocuklarda çevresel görmeyi test etmek için görsel uyarılmış potansiyellere (VEP) dayalı özel olarak geliştirilmiş bir yöntem mevcuttur. Bu yöntem, vigabatrin kullanımıyla ilişkili görme alanı kusurlarının tespiti için henüz resmi olarak onaylanmamıştır. Elektroretinografi yararlı olabilir ancak yalnızca perimetri ile işbirliği yapmayan yetişkinlerde veya çok genç hastalarda kullanılabilir. Görme alanı sınırlamaları, vigabatrin tedavisinin kesilmesinden sonra bile geri döndürülemez. Vigabatrin kesildiğinde görme alanı kaybında bir artış göz ardı edilemez. Bu nedenle, vigabatrin yalnızca diğer ilaçlarla ilişkili yararları ve riskleri tartıldıktan sonra kullanılmalıdır. Vigabatrin'in klinik olarak önemli görme alanı kusurları olan hastalarda kullanılması önerilmemektedir. Vigabatrin tedavisine başlayan hastalar, tedavinin başlangıcında ve tüm tedavi süresi boyunca her 6 ayda bir görme alanı kusurları için sistematik teste tabi tutulmalıdır. Mevcut verilere dayanarak, görme alanı bozukluğunun (VFD) çoğu durumda eş merkezli olduğu, her iki gözü de etkilediği ve nazal tarafta zamansal tarafa göre daha önemli olduğu sonucuna varılabilir. Görme alanının merkezinde (30 derece içinde), genellikle burun kısmında dairesel görme alanı kaybı görülür. Vigabatrin alan hastalarda bildirilen görme alanı kayıpları hafif ila şiddetli arasında değişmektedir.Görme alanı kısıtlaması riski erkeklerde kadınlara göre daha fazla olabilir. Görme alanı testi (perimetri), standartlaştırılmış statik perimetri (Humphrey veya Octopus yöntemi) veya kinetik perimetri (Goldmann yöntemi) kullanılarak yapılmalıdır. Statik perimetri önerilen yöntemdir. Elektroretinografi yalnızca perimetri ile uyumsuz olan yetişkinlerde kullanılabilir. Elektroretinogramda ilk salınım potansiyeli ve 30 Hz'lik titreyen bir uyaranla uyarıya yanıt, vigabatrin kullanımıyla ilişkili VFD ile ilişkili görünmektedir. Bu reaksiyonlar normale göre gecikir ve azalır. Vigabatrin ile tedavi edilen VFD olmayan hastalarda bu tür değişiklikler gözlenmedi. Hem hasta hem de bakıcı, vigabatrin tedavisi sırasında görme alanı bozukluklarının sıklığı ve etkilerinin doğru bir tanımını almalıdır. Hastalara, daralan bir görüş alanıyla ilgili olabilecek yeni görme problemlerini ve semptomlarını bildirmeleri tavsiye edilmelidir. Tedavi sırasında gözlem sırasında görme alanı bozuklukları teşhis edilirse, vigabatrinin aşamalı olarak kesilmesine ilişkin bir karar verilmelidir. Tedaviye devam edilirse, daha sık gözlem (perimetri) düşünülmelidir. Vigabatrin, retina için toksik olan diğer ajanlarla birlikte kullanılmamalıdır. 9 yaşın altındaki çocuklarda perimetri testi yapmak nadiren mümkündür. Tedaviye ilişkin riskler, ilacın çocuklarda faydalarına karşı dikkatlice tartılmalıdır. Şu anda, standart perimetrinin uygulanamadığı çocuklarda görme alanı bozukluklarını teşhis etmek veya dışlamak için yerleşik bir yöntem yoktur. Uzamsal spesifik görsel uyarılmış potansiyel (VEP) testine dayalı bir yöntem, normal bir merkezi görme alanı yanıtı gösteriyorsa ancak periferik yanıt yoksa, vigabatrinin fayda-risk değerlendirmesi gözden geçirilmeli ve tedavi kesilmelidir. Periferik görmenin varlığı, görme alanı bozuklukları geliştirme olasılığını dışlamaz. Elektroretinografi yararlı olabilir, ancak yalnızca 3 yaşından küçük çocuklarda kullanılmalıdır. Nörolojik yan etkiler açısından vigabatrin ile tedavi edilen hastaların yakından izlenmesi önerilir. Enekafolapti gelişimi için risk faktörleri arasında önerilen başlangıç ​​dozlarından daha yüksek, önerilen doz artışından daha hızlı ve böbrek yetmezliği yer alır. Vigabatrin, psikoz, depresyon veya davranış bozuklukları öyküsü olan hastalarda dikkatli kullanılmalıdır. Özellikle West sendromu için yüksek doz vigabatrin ile tedavi edilen küçük bebeklerde beyin MRG anormallikleri bildirilmiştir. Bu bulguların klinik önemi şu anda bilinmemektedir. Bebeklerde nöbet tedavisinde distoni, diskinezi ve hipertansiyon dahil hareket bozuklukları bildirilmiştir. Vigabatrinin fayda-risk dengesi, bireysel hasta bazında değerlendirilmelidir. Vigabatrin tedavisi sırasında yeni hareket bozuklukları gelişirse, dozun azaltılması veya kademeli olarak kesilmesi düşünülmelidir. Antiepileptik ilaçlarla tedavi edilen hastalarda intihar düşüncesi ve davranışı bildirilmiştir ve hastalar dikkatle izlenmeli ve gerekirse uygun tedavi düşünülmelidir. Kreatinin klirensi <60 ml / dak olan hastalarda ve yaşlılarda dikkatli kullanın. Bu hastalar sedasyon veya kafa karışıklığı gibi yan etkiler açısından dikkatle izlenmelidir.

İstenmeyen aktivite

Çok yaygın: somnolans, görme alanı bozukluğu, yorgunluk, ajitasyon (çocuklar), huzursuzluk (çocuklar). Yaygın: Kilo alımı, konuşma bozukluğu, ağrı ve baş dönmesi, parestezi, konsantrasyon ve hafıza bozukluğu, mental retardasyon (anormal düşünme), titreme, bulanık görme, diplopi, nistagmus, bulantı, karın ağrısı, ödem, sinirlilik, psikomotor huzursuzluk, saldırganlık, sinirlilik, depresyon, paranoid tepki. Yaygın olmayan: ataksi, hareket bozuklukları (tek başına veya manyetik rezonans görüntüleme ile kombinasyon halinde distoni, diskinezi ve hipertoni dahil), döküntü, hipomani, mani, psikoz. Seyrek: Ensefalopatik semptomlar (spesifik olmayan elektroensefalografik yavaş dalga aktivitesinin eşlik ettiği sedasyon, sersemlik ve konfüzyon; bu reaksiyonlar doz azaltıldıktan veya vigabatrin kesildikten sonra tamamen geri dönüşümlüdür), retina bozuklukları (periferik retinal atrofi gibi), anjiyoödem, ürtiker, intihara meyilli. Çok seyrek: Optik sinirin iltihabı veya atrofisi, hepatit, halüsinasyonlar. Bilinmiyor: Beyin MR görüntülemesinde sitotoksik ödem belirtisi olabilen anormallikler. ALT ve AST'de bir düşüş gözlenmiştir. Vigabatrin ile uzun süreli tedavi, nadiren klinik olarak anlamlı olan hemoglobinde hafif bir azalma ile ilişkilendirilebilir. Vigabatrinin çoğunlukla doz azaltılması veya kademeli olarak kesilmesinden sonra düzelen psikiyatrik bozukluklar bildirilmiştir. Depresyon yaygın bir reaksiyondu, ancak nadiren vigabatrinin kesilmesini gerektirdi. Bazı hastalar, status epileptikus dahil olmak üzere nöbet sıklığında bir artış yaşarlar. Miyoklonik nöbetleri olan hastalar bu etkiye özellikle yatkın olabilir. Nadiren mevcut miyoklonik nöbetler yeni veya kötüleşebilir. Tedavinin aniden kesilmesi nöbetlere neden olabilir.

Gebelik ve emzirme

Vigabatrin sadece hamilelik sırasında açıkça ihtiyaç duyulduğunda kullanılmalıdır. Vigabatrin ile tedavi edilen annelerin bebeklerinde anormallikler (doğum kusurları veya spontan düşük) bildirilmiştir. Sınırlı veri miktarı, altta yatan hastalık (epilepsi) ve diğer antiepileptik ilaçların eşzamanlı kullanımı nedeniyle, gebelik sırasında vigabatrin kullanımının malformasyon riskini artırıp artırmadığı kesin olarak sonuca varılamaz. Bir kadın hamile kalmayı planladığında veya hamile kaldığında antiepileptik tedavi ihtiyacı yeniden değerlendirilmelidir. Antiepileptik ilaç kullanan annelerin yavrularında malformasyon riski, genel popülasyona göre 2-3 kat daha yüksektir (dahil: yarık dudak, kardiyovasküler bozukluklar ve nöral tüp defektleri). Birden fazla AEİ ile tedavi, malformasyon riskini monoterapiye göre daha fazla artırabilir. Etkili antiepileptik tedavinin aniden kesilmesi, annede fetüse zarar verebilecek hastalığın kötüleşmesine neden olabilir. Vigabatrin anne sütüne geçer - emzirme tavsiye edilmez. Hayvan çalışmaları üreme toksisitesi göstermiştir.

Yorumlar

Tedaviye son verilecekse, ilacın dozunun 2-4 hafta kademeli olarak azaltılması önerilir. uyuşukluk ve görme alanı kusurları. Hastanın yaşamını veya sağlığını tehdit edebilecek motorlu taşıtları sürerken, makineyi hareket halindeyken çalıştırırken ve diğer tehlikeli faaliyetleri gerçekleştirirken özel dikkat gösterilmelidir. ALT ve AST sonuçlarının azalmasına neden olabilir. Vigabatrin, idrardaki amino asit miktarını artırabilir, bu da bazı nadir genetik metabolik bozuklukları (örneğin, α-aminoadipin asidüri) saptamak için yapılan testlerde yanlış pozitif sonuçlara yol açabilir.

Etkileşimler

Vigabatrin metabolize edilmez, plazma proteinlerine bağlanmaz ve hepatik sitokrom P-450 enzimlerini indüklemez, diğer ilaçlarla etkileşim olasılığı düşüktür. Klinik çalışmalarda, kan fenitoin düzeylerinde% 16-33 oranında kademeli bir azalma gözlenmiştir, çoğu durumda bu etkileşim klinik olarak önemli değildir. Vigabatrinin karbamazepin, fenobarbital veya sodyum valproat ile uygulandığı klinik çalışmalarda herhangi bir etkileşim gözlenmemiştir.

Fiyat

Sabril®, fiyat% 100 PLN 141.86

Hazırlık şu maddeyi içerir: Vigabatrin