Fallot tetralojisi, siyanoz, konjenital kalp hastalığı: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Fallot tetralojisi veya Fallot sendromu, vücutta sürekli hipoksiye neden olan karmaşık, siyanotik, doğuştan bir kalp kusurudur - herhangi bir fiziksel çaba, örneğin ağlama, siyanoza, yani cildin mavimsi bir rengine neden olur. Bu kalp kusuru olan yeni doğanlar ve bebekler olarak adlandırılan "mavi bebekler", acil ameliyat gerektirir. Fallot tetralojisi nedir ve nedenleri nelerdir? Fallot sendromunu hangi belirtiler gösterir? Kalp cerrahisi nedir?

Fallot Tetralojisi (TOF) veya Fallot sendromu, üzerinde 4 farklı kalp kusurunun ortaya çıktığı karmaşık, siyanotik, doğuştan bir kalp kusurudur. Fallot tetralojisi tüm konjenital kalp kusurlarının yaklaşık% 3-5'ini oluşturur. Doğuştan kalp hastalığı olan bebeklerin yaklaşık% 10'unda ortaya çıkar, bu da onu çocuklarda en yaygın siyanotik kalp kusuru yapar. Ayrıca yetişkinlerde en sık görülen siyanotik kalp hastalığı şeklidir. "Siyanoz" terimi, bu kalp kusurunun semptomlarından birini ifade eder - mavimsi bir renk, örn. oksijen yetersizliğinden dolayı ağız, dil, parmaklar.

Fallot Tetralojisi - nedenleri

Fallot sendromu, kalbin yapısındaki dört kusurdan oluşur (sözde Fallot tetrad). Bunlar, tüm dolaşım sisteminin işlev bozukluğunun nedenleridir.

1. Ventriküler septal defekt - sağ ve sol ventriküller arasında yanlış bağlantı.

2. Kanı kalpten akciğerlere taşıyan pulmoner arter (pulmoner kapak) ağzının daralması. Kalpten gelen kanın akciğerlere akması için kalbin iki kat güçle çalışması gerekir. Buna göre şöyle görünür:

3. Sağ ventrikül hipertrofisi (kalınlaşma)

4. Aortun (kalpten tüm vücuda kan taşıyan ana arter) interventriküler septumdaki vent üzerinde sağa doğru hareketi. Daha sonra aortun her iki oda ve bunlar arasındaki açıklık üzerinde "ata biner gibi oturduğu" söylenir.

Düzgün işleyen bir dolaşım sisteminde, oksijen elde etmek için oksijeni tükenmiş venöz kan (oksijeni giderilmiş kan) kalpten pulmoner arter yoluyla akciğerlere pompalanır. Daha sonra kalbe döner ve aorttan vücuda pompalanır. Ventriküler septal defekt, oksijenden fakir kanın sağdan sol ventriküle ve ardından aorta ve sistemik (büyük) dolaşıma akciğerleri atlayarak akmasına izin verir. Ek olarak, sağ ventrikülden pulmoner arterlere kan akışı pulmoner kapak daralması ile engellenir. Bu nedenle kanın dokulara ulaşan kısmı, kendileri için gerekli olan oksijeni içermemektedir. Bu nedenle, vücutta siyanozla kendini gösteren sürekli hipoksi ile uğraşıyoruz.

Ayrıca şunu okuyun: KALP HATALARI: belirtiler. Bir kalp kusurunu hangi testler teşhis edebilir? Çocuklarda ve yetişkinlerde en sık görülen konjenital kalp hastalığı. Aort kapak yetmezliği - semptomlar ve tedavi

Fallot tetralojisi - semptomlar

Siyanoz

Pulmoner kapağın veya sağ ventrikülün çıkış kanalının tamamen daralması durumunda siyanoz çok şiddetlidir. Özellikle yürümeye başlayan çocuğun artan aktivitesi sırasında, örneğin beslenme, ağlama veya dışkılama sırasında dudaklar ve tırnaklar maviye döner ve tüm vücudun cildi koyu maviye döner. Bunun nedeni egzersiz sırasında vücut dokularının oksijen ihtiyacının artmasıdır.

Pulmoner arter ağzının tıkanmasının küçük olduğu nadir durumlarda, siyanoz hiç görünmeyebilir. Daha sonra "pembe" Fallot sendromu olarak anılır.

Fallot sendromunun diğer semptomları:

• dispne
• egzersiz sırasında bebeğin yorgunluğu, örneğin bir bebeği beslerken
• yetersiz kilo alımı
• parmakları sopa (alışılmadık şekilde yuvarlak parmak uçları)

Küçük çocuklar (genellikle 6 ila 24 aylık) genellikle hipoksik (anoksik) nöbetler geliştirir - kan oksijen seviyelerinde kritik düşüşler. Çoğu zaman iyi bir gece uykusundan sonra sabah ortaya çıkarlar. Karakteristik semptomlar hızlı nefes alma ve artan siyanozdur.

Çömelme de çok karakteristik bir semptomdur. Bebeğin çömelme pozisyonu kanın akciğerlere ulaşmasını kolaylaştırır (bebek çömeldiğinde kanın aorttan akması daha zordur, bu nedenle daha kolay bir yol seçip akciğerlere gider ve tüm vücut oksijenlenir).

Yetişkinlerde, yukarıda belirtilenler dışında semptomlar, kanama eğilimi (dişeti, hemoptizi) ve hatta trombotik değişiklikler görülür.

Fallot tetralojisi - tanı

Doktorun kalbin üzerinde sistolik bir üfürüm duyabildiği fizik muayeneye ek olarak, bir EKG ve göğüs röntgeni de çekilir. Sağ ventrikül hipertrofisinin özellikleri elektrokardiyografi ile belirlenebilir. Öte yandan, göğüs röntgeninde kalbin şekli bir ayakkabıyı andırır. Gerekli muayene paketi ayrıca, genellikle pulmoner kapakta değişiklik olan sağ ventrikül hipertrofisini gösteren ekokardiyografiyi ve koroner damarların incelenmesi olan anjiyokardiyografiyi de içerir.

Fallot tetralojisi - tedavi

Fallot tetralojisi ciddi bir kalp hastalığıdır ve tedavi edilmezse çocuğun fiziksel gelişiminde ve hatta ölümünde bir gecikmeye yol açabilir.Bu nedenle tedavi, kusuru tamamen düzeltmeyi amaçlayan bir kalp ameliyatından oluşur. Açık kalp ameliyatı sırasında doktor ventriküler septum defektini kapatır ve pulmoner kapağın daralmasını genişletir. Genellikle kusur tamamen giderilene kadar işlemler aşamalı olarak gerçekleştirilir. Bu tür bir işlem sözde gerçekleştirilir. ekstrakorporeal dolaşım, genellikle yaşamın ilk yılında.

Çeşitli nedenlerle tamamen düzeltilemeyen hastalar genellikle sadece 30 yıl yaşarlar.

Önemli

Ameliyat sonrası komplikasyonlar

Postoperatif hastalarda atriyal ve ventriküler aritmiler veya pulmoner kapak sızıntısı gelişebilir. Daha sonra başka bir operasyona ihtiyaç vardır. Bazı durumlarda, tehlikeli kardiyak aritmilere karşı koruyan bir kardiyoverter - defibrilatör yerleştirmek mümkündür.

Enfeksiyöz endokarditi ortadan kaldırmak için, çeşitli prosedür türlerinden, örneğin diş prosedürlerinden önce antibiyotik profilaksisi de gereklidir.