Tekrarlayan polikondrit (Polychondritis recidivans), etiyolojisi bilinmeyen ve ani başlangıçlı nadir bir inflamatuar hastalıktır. Kulak, burun, gırtlak, soluk borusu ve bronşların kıkırdağını etkiler. Tekrarlayan kıkırdak iltihabının belirtileri nelerdir ve nasıl tedavi edilir?
Tekrarlayan kıkırdak iltihabı (Polikondrit tekrarlayanlar, tekrarlayan polikondrit), birkaç günden birkaç haftaya kadar değişen alevlenme dönemleri ve ardından remisyon dönemleri ile karakteristik, oldukça değişken bir seyir gösterir. Hastalık kulak, burun, gırtlak, nefes borusu ve bronşların kıkırdağını etkiler. En yüksek insidans, yaşamın dördüncü ve beşinci on yılında meydana gelir, ancak çocuklarda ve yaşlılarda da gelişebilir. Dünyanın her yerindeki insanlarda her iki cinsiyette de aynı sıklıkta görülür.
İmmünolojik mekanizmalar, tekrarlayan kıkırdak iltihabının patogenezinde önemli rol oynar. İmmünoglobulin ve tamamlayıcı birikintileri, bazı hastaların serumunda iltihaplanma yerinde ve tip II kolajen ve matrilin I'e karşı antikorlar ve bağışıklık komplekslerinin mevcudiyetinde bulunabilir.
Kıkırdak yıkımı süreci dış yüzeyinden başlar ve daha derine ilerler. Bu yerlerde sinüs hasarı ve kondrosit kaybı meydana gelir. Hasarlı kıkırdak, daha sonra fibroz ve fokal kalsifikasyona uğrayan granülasyon dokusu ile değiştirilir. Küçük kıkırdak rejenerasyonu odakları da olabilir.
Tekrarlayan kıkırdak iltihabı: belirtiler
Hastalığın başlangıcı anidir ve bir veya iki yerde kıkırdağı tutar. İlginç bir şekilde, ateş, yorgunluk ve kilo kaybı gibi genel semptomlar organ değişimlerinden birkaç hafta önce gelebilir.
Tekrarlayan kıkırdak iltihabının ilk belirtisi kulak kıkırdaklarında tek veya iki taraflı iltihaplanmadır. Hastalar kulağın kıkırdak kısmında ani ağrı, hassasiyet ve şişlik gibi semptomlardan şikayet ederler. Lezyonların bulunduğu bölgedeki deri parlak kırmızı veya eflatundur. Kıkırdağın harabiyetine bağlı olarak hastalığın uzun süreli veya tekrarlayan alevlenmeleri kulak kepçelerinin sarkmasına ve düşmesine neden olur. Ek olarak, ortaya çıkan şişme östaki borusunu veya dış işitme kanalını tıkayarak işitme bozukluğuna katkıda bulunabilir.
Rinit, hastalığın ilk döneminde veya sonraki alevlenmeler sırasında ortaya çıkabilir. Burun tıkanıklığı, burun akıntısı ve burun kanaması gibi semptomlar karakteristiktir. Burun köprüsü kırmızı, şiş ve hassastır ve burun çökmesi eyer burnuna neden olabilir.
Artrit çoğunlukla asimetrik, seyrek ve poliartikülerdir ve hem büyük hem de küçük periferik eklemleri etkiler. Enflamasyonun nüksetmesi birkaç günden birkaç haftaya kadar sürer ve kendi kendini sınırlar. Etkilenen eklemlerin muayenesi aşırı ısısını, palpasyon ağrılarını ve şişliklerini gösterir. Kostal kıkırdakları, üst sternal eklemleri ve sternoklaviküler eklemleri de dahil etmek mümkündür. Ardından, huni şeklinde veya hatta yelpaze benzeri bir sandık oluşur.
Gözlerde konjunktivit, episklerit, sklera, iris ve kornea olabilir. Körlük geliştirme riski nedeniyle, korneanın ülserasyonu ve delinmesi özellikle tehlikelidir. Diğer yaygın semptomlar arasında göz kapağı ödemi ve periorbital ödem, ekzoftalmi, katarakt, optik nörit, dış göz kaslarının felci, vaskülit ve retinal ven trombozu bulunur.
Larinks, trakea ve bronşlar tutulduğunda ses kısıklığı bulunur, salgıları balgam etmeden öksürük, gırtlak çıkıntısında ve trakeanın proksimal kısmında hassasiyet görülür. Laringeal ve trakeal kıkırdakların mukozal şişmesi, daralması ve / veya çökmesi stridora ve trakeostomi gerektiren hayatı tehdit eden hava yolu obstrüksiyonuna neden olabilir. Ek olarak, bronşiyal kıkırdakların çökmesi, pnömoni gelişimini teşvik eder ve bronş ağacının yoğun şekilde tutulmasıyla solunum yetmezliğine yol açar.
Hastaların yaklaşık% 5'inde aort yetersizliği meydana gelir ve anülüsün giderek genişlemesinden veya yaprakçıklarının tahrip edilmesinden kaynaklanır. Diğer kardiyak semptomlar arasında perikardit, miyokardit ve iletim bozuklukları yer alır. Arkus aorta, torasik ve abdominal aort anevrizmaları bir arada bulunabilir.
Tekrarlayan kıkırdak iltihabına, lökositoklastik vaskülit, poliarteritis nodosa veya Takayasu hastalığı şeklini alan sistemik vaskülit eşlik edebilir. Arka planlarına karşı, nörolojik bozukluklar, kraniyal ve periferik sinirlerde epileptik nöbetler, felçler, ataksi ve nöropati şeklinde gelişebilir.
Deri lezyonları, tekrarlayan kıkırdak iltihabının özelliği değildir, ancak mevcutsa purpura, eritema nodozum veya multiforme, anjiyoödem, ürtiker, retiküler siyanoz ve yağ dokusunun iltihabı şeklini alır.
Tekrarlayan kıkırdak iltihabı olan hastaların yaklaşık% 30'una romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu veya ankilozan spondilit gibi diğer romatizmal hastalıklar teşhisi konur.
Tekrarlayan kıkırdak iltihabı ile ilişkili diğer durumlar arasında iltihaplı bağırsak hastalığı, birincil biliyer siroz ve miyelodisplastik sendromlar bulunur.
Tekrarlayan kıkırdak iltihabı: tanı
Şu anda, McAdam kriterleri veya değiştirilmiş Damiani ve Levine kriterleri, tekrarlayan kıkırdak iltihabını teşhis etmek için kullanılmaktadır.
McAdam tarafından önerilen kriterler şunları içerir:
- her iki kulak kepçesinin kıkırdağının tekrarlayan iltihabı
- aşındırıcı olmayan artrit
- burun kıkırdak iltihabı
- göz küresi yapılarının iltihabı (konjonktiva, kornea, sklera veya sklera ve / veya uvea zarı)
- laringeal ve / veya trakeit
- koklea ve / veya vestibüler organda nörosensoriyel işitme bozukluğu, kulak çınlaması ve / veya baş dönmesi ile kendini gösteren hasar
Tanı, kulak, burun veya solunum yollarından pozitif testis kıkırdak biyopsisi ile listelenen semptomlardan en az üçü mevcut olduğunda kesinleşir.
Modifiye edilmiş Damiani ve Levine kriterlerine göre tanı, yukarıda belirtilen semptomlardan biri veya ikisi bulunup pozitif biyopsi sonucu alındığında veya glukokortikosteroid veya dapson kullanımından sonra en az iki yerde kıkırdak iltihabı azaldığında veya yukarıda belirtilenlerden en az üçünde konulabilir. semptomlar.
Net bir klinik tabloya sahip hastalarda biyopsinin genellikle gerekli olmaması önemlidir.
Laboratuvar testlerinin sonuçlarına gelince, hastalarda genellikle orta derecede lökositoz, normositik ve normokromik anemi ve yüksek ESR ve C-reaktif protein seviyeleri vardır.
Bazı durumlarda, dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri, artan gama globülin konsantrasyonu ve c-ANCA ve p-ANCA sitoplazmasına karşı antikorlar tespit edilebilir.
Tekrarlayan kıkırdağı teşhis etmek için bir dizi teşhis yöntemi kullanılır, örneğin:
- Hava yolu tutulumu bilgisayarlı tomografi ve bronkoskopi yapılarak gösterilebilir.
- Manyetik rezonans görüntüleme özellikle gırtlak ve soluk borusunun görüntülenmesinde faydalıdır.
- bronşiyal darlıkları aramak için bronkografi yapılır
- spirometri, göğüs içindeki solunum yollarının daralmasını tespit edebilir
- Göğüs röntgeni, aort kapak yetmezliği varlığında trakeada ve / veya ana bronşlarda daralma, çıkan veya inen aortta anevrizmatik dilatasyon ve kalp silüetinde genişleme gösterebilir.
- X-ışını görüntüleri ayrıca kulak, burun, gırtlak ve soluk borusunun kıkırdağının tahrip olması sonucu kireçlenmeleri gösterebilir.
Tekrarlayan kıkırdak iltihabı: tedavi
Aktif kıkırdak iltihabı olan hastalarda günde 40-60 mg dozlarında prednizon kullanılır. Hastalık aktivitesinin uygun şekilde kontrol edilmesi şartıyla, ilacın dozu azaltılır ve bazı durumlarda ilacın tamamen kesilmesi bile mümkündür. Kronik kullanım durumunda hastalığın semptomlarını kontrol altına almak için günde 10-15 mg alınır. Prednizon yerine Dapson kullanılabilir.
İmmünsüpresif ilaçlar - metotreksat, siklofosfamid, azatioprin ve siklosporin - prednizon ile tedavi yanıt vermediğinde veya hastalık aktivitesini kontrol etmek için yüksek dozda prednizon gerektiğinde kullanılır.
Şiddetli görsel semptomlar durumunda, göz içi glukokortikosteroid uygulaması ve yüksek dozda prednizon kullanımı gerekli olabilir.
Aort kapağı tutulumu olan hastalarda kapak replasmanı, aort anevrizması durumunda - arter onarımı yapılır. Şiddetli hava yolu tıkanıklığı semptomları olan hastalarda, bir trakeostomi gereklidir ve trakeal ve bronşiyal kıkırdakların çökmesi durumunda - stent implantasyonu.
Önerilen makale:
Otoimmüniteden kaynaklanan hastalıklar, yani OTOİMMÜNOLOJİK HASTALIKLAR
